Buphenil

Descrizione per Buphenil

Le compresse di buphenil (sodio fenilbutirrato) per somministrazione orale e buphenil (sodio fenilbutirrato) polvere per la somministrazione di tubi nasogastrici o gastrostomica orale contenente fenilbutirrato di sodio. Il fenilbutirrato di sodio è una sostanza cristallina bianca che è solubile in acqua e ha un sapore forte. Anche il fenilbutirrato di sodio è liberamente solubile in metanolo e praticamente insolubile in acetone e dietil etere. È noto chimicamente come sale di sodio acido 4-fenilbutirrico con un peso molecolare di 186 e la formula molecolare C ₁₀ H ₁₁ O ₂ N / a.

Struttura chimica :

Ogni compressa di buphenile contiene 500 mg di fenilbutirrato di sodio e ingredienti inattivi microcristallini cellulosa NF stearato NF e biossido di silicio colloidale NF.

Ogni grammo di polvere di buphenile contiene 0,94 grammi di fenilbutirrato di sodio e ingredienti inattivi stearato di calcio NF e biossido di silicio colloidale NF.

Usi per il bufenil

Il buphenil è indicato come terapia aggiuntiva nella gestione cronica di pazienti con disturbi del ciclo dell'urea che coinvolgono carenze di carbamilfosfato sintetasi (CPS) transcarbamilasi (OTC) o sintetasi di acido argininosuccinico (AS). È indicato in tutti i pazienti con carenza di insufficienza neonatale (carenza enzimatica completa che presenta nei primi 28 giorni di vita). È anche indicato nei pazienti con malattia ad esordio tardivo (carenza enzimatica parziale che presentano dopo il primo mese di vita) che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica. È importante che la diagnosi venga effettuata presto e il trattamento è iniziato immediatamente per migliorare la sopravvivenza. Qualsiasi episodio di iperammonemia acuta dovrebbe essere trattato come un'emergenza potenzialmente letale.

Il buphenile deve essere combinato con la restrizione di proteine ​​alimentari e in alcuni casi l'integrazione essenziale di aminoacidi. (Vedere Sottosezione dell'integrazione nutrizionale del dosaggio e della somministrazione )

Precedentemente la malattia ad esordio neonatale era quasi universalmente fatale nel primo anno di vita anche se trattata con dialisi peritoneale e aminoacidi essenziali o i loro analoghi privi di azoto. Tuttavia, con l'uso di emodialisi di percorsi di escrezione di azoto di rifiuti alternativi (fenilbutirrato sodio di sodio benzoato e fenilacetato di sodio) restrizione alle proteine ​​dietetiche e in alcuni casi supplementazione essenziale di aminoacidi il tasso di sopravvivenza nei neonati diagnosticati dopo la nascita ma entro il primo mese è di quasi 80%. La maggior parte delle morti si sono verificate durante un episodio di encefalopatia iperammonemica acuta. I pazienti con malattia ad esordio neonatale hanno un'alta incidenza di ritardo mentale. Coloro che avevano somministrati test di QI avevano un'incidenza di ritardo mentale come segue: carenza di transcarbamilasi di ornitina 100% (14/14 pazienti testati); carenza di sintetasi di acido argininosuccinico 88% (15/17 pazienti testati); e carenza di carbamilfosfato sintetasi 57% (4/7 pazienti testati). Il ritardo era grave nella maggior parte dei pazienti ritardati.

Nei pazienti diagnosticati durante la gestazione e trattati prima di qualsiasi episodio di sopravvivenza dell'encefalopatia iperammonemica è al 100%, ma anche in questi pazienti dimostrano la maggior parte dei deficit cognitivi o altri deficit neurologici.

Nei pazienti con deficit di inizio ad esordio tardivo, comprese le femmine eterozigote per la carenza di transcarbamilasi di ornitina che si riprendono dall'encefalopatia iperammonemica e vengono quindi trattate cronicamente con fenilbutirrato di sodio e limitazione delle proteine ​​dietetiche Il tasso di sopravvivenza è del 98%. I due decessi in questo gruppo di pazienti si sono verificati durante gli episodi di encefalopatia iperammonemica. Tuttavia, il rispetto del regime terapeutico non è stato adeguatamente documentato per consentire la valutazione del potenziale per la restrizione di buphenil e proteine ​​alimentari per prevenire il deterioramento mentale e la ricorrenza dell'encefalopatia iperammonemica se accuratamente addebitato. La maggior parte di questi pazienti testati (30/46 o 65%) ha il QI nella media media a bassa a bassa/bordo -ritardato. È probabile che l'inversione della compromissione neurologica preesistente non si verifichi con il trattamento e il deterioramento neurologico può continuare in alcuni pazienti.

Anche in terapia con encefalopatia iperammonemica acuta si ripresero nella maggior parte dei pazienti per i quali è indicato il farmaco.

Il buphenile può essere richiesto per tutta la vita a meno che non venga eletto trapianto di fegato ortotopico.

(Vedere Farmacologia clinica Farmacodinamica Sottosezione per gli effetti biochimici del buphenil ).

Dosaggio for Buphenyl

Solo per uso orale.

L'uso di compresse di buphenil è indicato per i bambini che pesano più di 20 kg e per gli adulti.

La normale dose giornaliera totale di compresse di buphenil e polvere per i pazienti con disturbi del ciclo dell'urea è di 450-600 mg/kg/giorno in pazienti che pesano meno di 20 kg o 9,9-13,0 g/m ² /giorno in pazienti più grandi. Le compresse e la polvere devono essere prese in quantità equamente divise ad ogni pasto o alimentazione (cioè da tre a sei volte al giorno).

La polvere di buphenile è indicata solo per uso orale (tramite gastrostomia bocche o tubi nasogastrici). La polvere deve essere miscelata con cibo (solido o liquido) per un uso immediato; Tuttavia, se disciolto in polvere di buphenile d'acqua ha dimostrato di essere stabile per un massimo di una settimana a temperatura ambiente o refrigerata. Il fenilbutirrato di sodio è molto solubile in acqua (5 grammi per 10 ml). Quando la polvere di buphenile viene aggiunta a un liquido, solo il fenilbutirrato di sodio dissolverà gli eccipienti non lo faranno. L'effetto del cibo sul fenilbutirrato di sodio non è stato determinato.

Ogni cucchiaino di livello (chiuso) dispensa 3,2 grammi di polvere e 3,0 grammi di fenilbutirrato di sodio. Ogni cucchiaio di livello (chiuso) esercita 9,1 grammi di polvere e 8,6 grammi di fenilbutirrato di sodio.

Agitare leggermente prima dell'uso.

Non è stata stabilita la sicurezza o l'efficacia di dosi superiori a 20 grammi (40 compresse) al giorno.

Gestione nutrizionale

Per promuovere i livelli plasmatici di crescita e sviluppo di aminoacidi a catena ramificata di ammoniaca arginina e la proteina sierica dovrebbe essere mantenuta entro limiti normali mentre la glutammina plasmatica viene mantenuta a livelli inferiori a 1000 μmol/L. L'assunzione minima giornaliera di proteine ​​per un paziente di un'età particolare dovrebbe essere prelevata, ad esempio indennità dietetiche raccomandate 10 ° ed. Food and Nutrition Board National Academy of Sciences 1989. L'allocazione dell'azoto alimentare in proteine ​​naturali e aminoacidi essenziali è una funzione dell'attività dell'enzima del ciclo di urea residua di età e della dose di fenilbutirrato di sodio.

Alla dose raccomandata di fenilbutirrato di sodio, si suggerisce che i bambini con CPS e carenze OTC ad insorgenza neonatale inizialmente ricevano un apporto di proteine ​​dietetici giornaliero limitato a circa 1,6 g/kg/giorno per i primi 4 mesi di vita. Se tollerato l'assunzione giornaliera di proteine ​​può essere aumentata a 1,9 g/kg/die durante questo periodo. La tolleranza alle proteine ​​diminuirà man mano che il tasso di crescita diminuisce che richiede una riduzione dell'assunzione di azoto dietetica. Da 4 mesi a 1 anno si raccomanda che il bambino riceva almeno 1,4 g/kg/giorno ma è consigliabile 1,7 g/kg/giorno. Da 1 a 3 anni l'assunzione di proteine ​​non dovrebbe essere inferiore a 1,2 g/kg/giorno; 1,4 g/kg/giorno è consigliabile durante questo periodo. Per i pazienti ad esordio neonatale con carenza di carbamilfosfato sintetasi o carenza di transcarbamilasi di ornitina che hanno almeno 6 mesi di età, si raccomanda che l'assunzione giornaliera di proteine ​​sia equamente divisa tra le proteine ​​naturali e gli aminoacidi essenziali supplementari.

I pazienti con deficit di acido arginosuccinico sintetasi e quelli con malattia ad esordio tardivo (carenze parziali tra cui le femmine eterozigoti per la transcarbamilasi di ornitina) inizialmente possono ricevere una dieta contenente l'indennità di proteina naturale giornaliera minima di età. L'assunzione di proteine ​​può essere aumentata come tollerata e determinata dalla glutammina plasmatica e altri livelli di aminoacidi. Tuttavia, molti pazienti con carenze parziali evitano le proteine ​​dietetiche. È richiesta e raccomandata l'integrazione di citrullina per i pazienti con diagnosi di carenza di insorgenza neonatale di carbamilfosfato sintetasi o transcarbamilasi di ornitina; L'assunzione giornaliera di citrullina è raccomandata a 0,17 g/kg/giorno o 3,8 g/m ² /giorno.

La forma a base libera di arginina può essere utilizzata al posto della citrullina in pazienti con forme di carbamilfosfato sintetasi e carenza di transcarbamilasi di ornitina (è raccomandata l'assunzione giornaliera a 0,17 g/kg/giorno o 3,8 g/m ² /giorno).

È necessaria l'integrazione di arginina per i pazienti con diagnosi di carenza di acido arginosuccinico sintetasi; L'arginina (base libera) è consigliata l'assunzione giornaliera a 0,4-0,7 g/kg/giorno o 8,8–15,4 g/m ² /giorno.

Se è indicata l'integrazione calorica, si consiglia un prodotto privo di proteine. L'assunzione calorica deve essere basata sulle indennità dietetiche raccomandate 10 ° ed. Consiglio di ricerca nazionale del Consiglio di ricerca nazionale del Food and Nutrition Board 1989.

Come fornito

Archiviazione e maneggevolezza

Compresse di buphenil sono disponibili in bottiglie da 250 cc che contengono 250 compresse di fenilbutirrato di sodio ( Ndc 75987-060-08). Le bottiglie sono dotate di tappi resistenti ai bambini. Ogni compressa è ovale bianca e in rilievo con UCY 500. Ogni compressa contiene 500 mg di fenilbutirrato di sodio. Conservare a temperatura ambiente 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Dopo l'apertura mantieni la bottiglia strettamente chiusa.

Polvere di buphenile è disponibile in bottiglie da 500 cc che contengono 266 grammi di polvere contenenti 250 grammi di fenilbutirrato di sodio ( Ndc 75987-070-09). Le bottiglie sono dotate di tappi resistenti ai bambini. Vengono forniti misuratori. Ogni cucchiaino di livello (chiuso) dispensa 3,2 grammi di polvere e 3,0 grammi di fenilbutirrato di sodio. Ogni cucchiaio di livello (chiuso) esercita 9,1 grammi di polvere e 8,6 grammi di fenilbutirrato di sodio. Conservare a temperatura ambiente 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). Dopo l'apertura mantieni la bottiglia strettamente chiusa.

Distribuito da: Horizon Therapeutics USA Inc. Deerfield IL 60015. Revisionato il 2022 luglio.

Effetti collaterali per buphenile

La valutazione degli eventi avversi clinici proveniva da 206 pazienti trattati con fenilbutirrato di sodio. Gli eventi avversi (sia clinici che di laboratorio) non sono stati raccolti sistematicamente in questi pazienti, ma sono stati ottenuti dai rapporti di visita del paziente dai 65 co-investigatori. La causalità degli effetti avversi è talvolta difficile da determinare in questa popolazione di pazienti perché possono derivare dalla malattia sottostante la malattia intercorrente della dieta limitata del paziente o il buphenile. Inoltre, i tassi possono essere sottovalutati perché sono stati segnalati principalmente dal genitore o dal tutore e non dal paziente.

Eventi avversi clinici

Nei pazienti femminili il più comune evento avverso clinico riportato è stato l'amenorrea/disfunzione mestruale (cicli mestruali irregolari) che si sono verificati nel 23% dei pazienti mestruanti.

La riduzione dell'appetito si è verificata nel 4% di tutti i pazienti. L'odore del corpo (probabilmente causato dal fenilacetato del metabolita) e l'avversione a gusto o gusto cattivo sono stati riportati nel 3% dei pazienti.

Altri eventi avversi riportati nel 2% o meno pazienti sono stati

Gastrointestinale: Gastrite del dolore addominale nausea e vomito; La malattia peptica del sanguinamento rettale di costipazione e la pancreatite si sono verificate ciascuna in un paziente.

Ematologico: L'anemia aplastica e le ecchimosi si sono verificate ciascuna in un paziente.

Cardiovascolare: L'aritmia e l'edema si sono verificati ciascuno in un paziente.

Renale: Acidosi tubulare renale

Psichiatrico: depressione

Pelle: eruzione cutanea

Varie: Sincope di mal di testa e aumento di peso

La neurotossicità è stata riportata nei pazienti con cancro che hanno ricevuto fenilacetato per via endovenosa 250–300 mg/kg/giorno per 14 giorni ripetuti a intervalli di 4 settimane. Le manifestazioni erano prevalentemente affaticamento della sonnolenza e vertigini; Con il disorientamento dell'ipoacusis di Dysgeusia meno frequente di Dysgeusia ha compromesso la memoria e l'esacerbazione di una neuropatia preesistente. Questi eventi avversi sono stati principalmente lievi di gravità. L'esordio acuto e la reversibilità quando l'infusione di fenilacetato è stata sospesa suggeriscono un effetto farmacologico.

Eventi avversi di laboratorio

In pazienti con urea Disturbi del ciclo La frequenza degli eventi avversi di laboratorio da parte del sistema corporeo

Metabolico: Acidosi (14%) alcalosi e ipercoremia (ogni 7%) ipofosfatemia (6%) iperuricemia e iperfosfatemia (ogni 2%) e ipernatriemia e iprolalemia (ogni 1%).

Nutrizionale: Ipoalbuminemia (11%) e riduzione della proteina totale (3%).

Epatico: Aumento della fosfatasi alcalina (6%) ha aumentato le transaminasi epatiche (4%) e l'iperbilirubinemia (1%).

Ematologico: anemia (9%) leucopenia e leucocitosi (ogni 4%) trombocitopenia (3%) e trombocitosi (1%).

Si consiglia al medico di eseguire abitualmente profili di chimica del sangue di analisi delle urine e test ematologici.

Interazioni farmacologiche per il bufenil

Nessuna informazione fornita

Avvertimenti for Buphenyl

Ogni compressa di buphenile contiene 62 mg di sodio (NULL,2% p/p) (corrispondente a 124 mg di sodio per grammo di sodio fenilbutirrato [12,4% p/p]) e la polvere di buphenile contiene 11,7 grammi di sodio per 100 grammi di polvere corrispondente a 125 mg di sodio per grammo di grammo di sodio (). Il buphenile deve essere usato con grande cura se nei pazienti con insufficienza cardiaca congestizia o grave insufficienza renale e negli stati clinici in cui vi è ritenzione di sodio con edema.

Poiché il buphenil viene metabolizzato nel fegato e rene e la fenilacetilglutamina viene principalmente escreto dall'uso del rene ATTENZIONE quando si somministra il farmaco a pazienti con insufficienza epatica o renale o errori innati di ossidazione beta. È noto che la probenecide inibisce il trasporto renale di molti composti organici tra cui l'acido ippurico e può influire sull'escrezione renale del prodotto coniugato del buphenil e del suo metabolita.

L'uso di corticosteroidi può causare la rottura della proteina corporea e aumentare i livelli di ammoniaca plasmatica.

Precauzioni for Buphenyl

Generale

Il buphenile non deve essere somministrato a pazienti con ipersensibilità nota al fenilbutirrato di sodio o a qualsiasi componente di questa preparazione.

Sono stati pubblicati segnalazioni di iperammonemia indotta dall'aloperidolo e dall'acido valproico.

Neurotossicità del fenilacetato negli animali

Se somministrato sottocutaneamente ai cuccioli di ratto 190–474 mg/kg di fenilacetato ha causato una ridotta proliferazione e una maggiore perdita di neuroni e ha ridotto la mielinica del SNC. La maturazione della sinapsi cerebrale è stata ritardata e il numero di terminali nervosi funzionanti nel cervello è stato ridotto, il che ha comportato una crescita cerebrale compromessa. Esposizione prenatale dei cuccioli di ratto a fenilacetato ha prodotto lesioni nello strato 5 delle cellule piramidali corticali; Le spine dendritiche erano più lunghe e più sottili del normale e ridotte in numero.

Informazioni per i pazienti

Il testo completo dell'inserto separato delle informazioni per i pazienti viene ristampato alla fine dell'etichettatura.

Test di laboratorio

I livelli plasmatici di aminoacidi a catena ramificata di ammoniaca arginina e proteine ​​sieriche devono essere mantenuti entro limiti normali e la glutammina plasmatica deve essere mantenuto a livelli inferiori a 1000 μmol/L. I livelli sierici di fenilbutirrato e i suoi metaboliti fenilacetato e fenilacetilglutamina devono essere monitorati periodicamente.

Mutagenesi della carcinogenesi compromissione della fertilità

Non sono stati condotti studi di mutagenicità e fertilità di carcinogenicità sul fenilbutirrato di sodio.

Gravidanza

Studi di riproduzione degli animali non sono stati condotti con bufenil. Inoltre, non è noto se il buphenil può causare danni fetali quando somministrato a una donna incinta o può influire sulla capacità di riproduzione.

Il buphenile dovrebbe essere somministrato a una donna incinta solo se chiaramente necessario.

Madri infermieristiche

Non è noto se questo farmaco sia escreto nel latte umano. Poiché molti farmaci vengono escreti nel latte umano, dovrebbe essere esercitato quando il bufenil viene somministrato a una donna di cura.

Uso pediatrico

Non è raccomandato l'uso di compresse per neonati e bambini in neonati al peso di 20 kg. (Vedere Dosaggio e amministrazione .

Informazioni per overdose per buphenil

Overdosi di buphenil che superano dieci volte il dosaggio massimo raccomandato può produrre acidosi metabolica della depressione del SNC con emesi con o senza alcalosi respiratoria ipernatriemia ipicokalemia e ipofosfatemia. I sintomi del sovradosaggio si sovrappongono con quelli di iperammonemia acuta. Se si verifica un overdose si interrompe da vicino i livelli di fenmacetato e ammoniaca del monitor buphenil e istituire un'adeguata gestione delle emergenze che può includere l'emofiltrazione vene-venosa continua di emodialisi (CVVH) o ossigenazione della membrana extracorporea (ECMO).

Controindicazioni per Buphenil

Il buphenile non deve essere utilizzato per gestire l'iperammonemia acuta che è un'emergenza medica.

Farmacologia clinica for Buphenyl

Il fenilbutirrato di sodio è una droga e viene rapidamente metabolizzata in fenilacetato. Il fenilacetato è un composto metabolicamente attivo che coniuga con glutammina attraverso l'acetilazione per formare la fenilacetilglutamina. La fenilacetilglutamina viene quindi escreta dai reni. Su base molare è paragonabile all'urea (ciascuna contenente due moli di azoto). Pertanto la fenilacetilglutamina fornisce un veicolo alternativo per l'escrezione di azoto di rifiuti.

Farmacocinetica

Generale

Studi farmacocinetici non sono stati condotti nella popolazione di pazienti primari (neonati e bambini neonati) ma i dati farmacocinetici sono stati ottenuti da soggetti per adulti normali.

Assorbimento

I livelli plasmatici di picco di fenilbutirrato si verificano entro 1 ora dopo una singola dose di 5 grammi di compresse di fenilbutirrato di sodio con un CMAX di 218 μg/mL in condizioni di digiuno; I livelli plasmatici di picco di fenilbutirrato si verificano entro 1 ora dopo una singola dose di 5 grammi di polvere di fenilbutirrato di sodio con un CMAX di 195 μg/mL in condizioni di digiuno. L'effetto del cibo sull'assorbimento del fenilbutirrato non è noto.

Disposizione

La disposizione complessiva del fenilbutirrato di sodio e dei suoi metaboliti non è stata completamente caratterizzata. Tuttavia, è noto che il farmaco è metabolizzato in fenilacetato e successivamente per la fenilacetilglutamina. Dopo la somministrazione orale di 5 grammi (compresse) livelli plasmatici misurabili di fenilbutirrato e fenilacetato sono stati rilevati 15 e 30 minuti dopo il dosaggio rispettivamente e la fenilacetilglutamina è stata rilevata poco dopo. I parametri farmacocinetici per fenilbutirrato per CMAX (μg/ml) TMAX (ore) e l'emivita di eliminazione (ore) erano rispettivamente 218 1,35 e 0,77 e per il fenilacetato erano rispettivamente 48,5 3,74 e 1,15.

Dopo la somministrazione orale di 5 grammi dei livelli plasmatici misurabili di polvere di fenilbutirrato e fenilacetato sono stati rilevati 15 e 30 minuti dopo il dosaggio rispettivamente e la fenilacetilglutamina è stata rilevata poco dopo. I parametri farmacocinetici per fenilbutirrato per CMAX (μg/ml) TMAX (ore) e l'emivita di eliminazione (ore) erano rispettivamente 195 1,00 e 0,76 e per il fenilacetato erano rispettivamente 45,3 3,55 e 1,29.

I principali siti per il metabolismo del fenilbutirrato di sodio sono il fegato e il rene.

Escrezione

La maggior parte del composto somministrato (circa 80-100%) è stata escreta dai reni entro 24 ore come il prodotto di coniugazione fenilacetilglutamina. Per ogni grammo di fenilbutirrato di sodio somministrato si stima che tra 0,12-0,15 grammi di azoto fenilacetilglutamina.

Farmacodinamica

In pazienti con urea cycle disorders Buphenil decreased elevated plasma ammonia glutamine levels. It increases waste nitrogen excretion in the form of phenylacetylglutamine.

Popolazioni speciali

Genere

Differenze di genere significative sono state riscontrate nella farmacocinetica di fenilbutirrato e fenilacetato ma non per fenilacetilglutamina. I parametri farmacocinetici (AUC e CMAX) sia per il fenilbutirrato plasmatico che per il fenilacetato erano circa il 30-50 percento maggiori nelle femmine rispetto ai maschi.

Insufficienza epatica

Nei pazienti che non avevano disturbi del ciclo dell'urea ma avevano una funzione epatica compromessa il metabolismo e l'escrezione di fenilbutirrato di sodio non erano influenzati. Tuttavia, queste informazioni sono state ottenute da casi studio non controllati non convalidati.

Informazioni sul paziente per buphenil

Quali sono le informazioni più importanti che dovrei sapere sul Buphenil?

Buphenil is prescribed along with changes in diet for long-term treatment of urea cycle disorders. Buphenil can only be obtained with a prescription from your doctor.

Buphenil must be taken exactly as the doctor prescribes; do not increase or decrease the dose of this medication without the doctor’s approval.

Cosa sono i disturbi del ciclo dell'urea?

I disturbi del ciclo dell'urea includono un gruppo di malattie con una carenza di enzima epatico specifico. Perché sono ereditati altri membri della famiglia possono essere colpiti. Questi disturbi variano in gravità e possono essere rilevati per la prima volta a varie età dai neonati agli adulti. Conducono ad un aumento delle quantità di ammoniaca nel sangue che può causare una funzione cerebrale disturbata e gravi danni cerebrali. I segni tipici della malattia sono Diminuzione della consapevolezza mentale Vomito Combattività Speedo insultato e incoscienza instabile . La diagnosi di disturbi del ciclo dell'urea richiede test di laboratorio speciali. Questi segni tipici della malattia possono ripresentarsi dopo che la diagnosi viene effettuata se la condizione non è sotto controllo. Se fanno il medico dovrebbe essere avvisato immediatamente perché si tratta di un'emergenza medica. Un'infezione può causare il controllo della condizione. Pertanto, se la febbre sviluppa il medico dovrebbe essere visto immediatamente.

Un paziente o un vettore di questi disturbi dovrebbe indossare un tag di avviso medico che indica la diagnosi. Nel caso in cui il paziente abbia un rapido accumulo improvviso di ammoniaca nel sangue e quindi nel cervello che porta all'incoscienza, il medico sarà avvisato di trattare correttamente la malattia.

Periodicamente a seconda della gravità del disturbo del ciclo dell'urea di un particolare paziente, sarà necessario eseguire esami del sangue. Questi includono livelli plasmatici di aminoacidi plasmatici di ammoniaca e altri test del sangue più di routine per valutare lo stato nutrizionale.

Cos'è il buphenil?

Buphenil is a drug that helps to prevent ammonia from accumulating in the blood. Buphenil aids the body in eliminating substances that produce ammonia. However despite drug treatment blood ammonia levels may become elevated periodically and there may be episodes of altered brain function in association with these ammonia elevations. Patients who have disease onset as newborns have a high incidence of mental retardation. Medical attention should be obtained as soon as signs appear (see above under Cosa sono i disturbi del ciclo dell'urea?). Buphenil may be used as lifelong therapy or as a temporary measure until liver transplantation is performed.

Quale dieta dovremmo seguire io o mio figlio?

Oltre a prendere il buphenile, è altrettanto importante che venga seguita una dieta prescritta. Poiché esiste una grande variabilità nella gravità dei disturbi del ciclo dell'urea che la dieta di ciascun paziente dovrebbe essere progettata su misura da un medico e da un nutrizionista. Poiché la dieta è così importante, si raccomanda che la dieta prescritta sia discussa con un nutrizionista che ha familiarità con i disturbi del ciclo dell'urea.

Chi non dovrebbe prendere il buphenil?

Buphenil is prescribed only for patients with urea cycle disorders. It is not to be used for any other reason. Keep the medication in a safe place where children cannot reach it.

Quali altre condizioni mediche possono anche essere presenti che potrebbero aumentare il rischio di assumere buphenil?

L'insufficienza cardiaca o la ridotta funzione renale possono portare alla ritenzione del contenuto di sodio del buphenile con conseguenze potenzialmente gravi come il peggioramento dell'insufficienza cardiaca dell'ipertensione e del gonfiore. Se sono presenti queste condizioni mediche, il medico determinerà se il bambino deve prendere il buphenile.

Come dovremmo prendere io o mio figlio Buphenil?

La dose di buphenile prescritto per adulti e bambini si basa sul peso o sulle dimensioni del paziente. È molto importante che l'intero importo prescritto per qualsiasi periodo di 24 ore venga eseguito. Se viene persa una dose, dovrebbe essere somministrata al più presto quello stesso giorno. La dose giornaliera totale deve essere somministrata in quantità equamente divise con i pasti.

Quali farmaci dovremmo evitare io o mio figlio o essere cauto nel prendere mentre su Buphenil?

I pazienti con disturbi del ciclo dell'urea di solito non dovrebbero prendere depakene ^® (acido valproico) Un farmaco a volte prescritto per disturbi convulsivi o Haldol ^® (aloperidolo) Un farmaco usato per trattare alcuni tipi di disturbi psichiatrici o neurologici. Sono stati segnalati entrambi questi farmaci per aumentare i livelli di ammoniaca nel sangue. Gli steroidi possono abbattere la proteina del corpo aumentando così i livelli di ammoniaca nel sangue. Il medico dovrebbe essere consultato prima di somministrare farmaci contenenti steroidi.

Quali farmaci possono influenzare il modo in cui il corpo abbatte il farmaco?

Probenecid un farmaco usato per trattare gotta può influire sul modo in cui i reni escludono il bufenil (consultare il medico per i dettagli).

Quali sono gli effetti collaterali più comuni del bufenil?

Quanto è forte Soma 350 mg

L'effetto collaterale più comune riportato nelle donne in premenopausa che assumevano borunile era assente o periodi mestruali irregolari. La riduzione dell'appetito è stata segnalata nel 4% di tutte le persone trattate. L'odore del corpo e il cattivo gusto sono stati riportati ciascuno nel 3% di tutti i pazienti trattati.

Un prodotto di rottura del buphenil è stato associato principalmente alla sonnolenza e alla luce della luce. Poiché questi sintomi possono anche essere dovuti al ciclo dell'urea che va fuori controllo, un medico dovrebbe vedere immediatamente il paziente se si verificano questi sintomi, quindi la causa può essere determinata. Gli esami del sangue devono essere eseguiti periodicamente per gli effetti avversi e per i livelli di farmaco e i suoi prodotti di rottura.

Come dovrebbe essere immagazzinato il bufenil?

Buphenil should be stored in a tightly closed bottle at room temperature.

Questo volantino fornisce un breve riassunto delle informazioni disponibili su Buphenil. Le informazioni qui sono incomplete e non sono progettate per prendere il posto delle istruzioni del medico. Per ulteriori informazioni complete, consultare il medico o Contatta Horizon al numero 1-866-479-6742.