Prolastina

Descrizione per prolastina

Alfa ₁ -Inibitore della proteinasi (umana) Prolastina (alfa) è una preparazione liofilizzata stabile sterile di alfa umana purificata ₁ -Inibitore della proteinasi (alfa ₁ -Pi) noto anche come alfa ₁ -antitrypsin. La prolastina (alfa) è destinata all'uso in terapia di alfa congenita ₁ -a carenza di antitripsina.

La prolastina (alfa) viene preparata dal plasma umano raggruppato di donatori normali mediante modifica e perfezionamenti del metodo di etanolo freddo di Cohn. ¹ Parte del frazionamento può essere eseguita da un altro produttore autorizzato. Al fine di ridurre il potenziale rischio di trasmissione di agenti infettivi la prolastina (alfa) è stata trattata con la soluzione a 60 ± 0,5 ° C per non meno di 10 ore. Tuttavia, non è stata trovata alcuna procedura totalmente efficace nel rimuovere l'infettività virale dai prodotti di frazionamento al plasma. In vitro Sono stati condotti studi progettati per valutare la capacità del processo di produzione di prolastina (alfa) di rimuovere/inattivare i virus per fornire ulteriore garanzia del profilo di sicurezza virale, come mostrato nella tabella seguente.

L'attività specifica della prolastina è ≥ 0,35 mg alfa funzionale ₁ -Pi/mg di proteina e se ricostituita come diretta la concentrazione di alfa ₁ -Pi è ≥ 20 mg/ml. Quando la prolastina ricostituita (alfa) ha un pH di 6,6-7,4 un contenuto di sodio di 100–210 MEQ/L un contenuto di cloruro di 60–180 MEQ/L un contenuto di fosfato di sodio di 0,015-0,025 m un contenuto di glicecolico di polietilenglicole di non più di NMT) 5 PPM e NMT 0,1%. La prolastina (alfa) contiene piccole quantità di altre proteine ​​plasmatiche tra cui l'inibitore alfa2-plasmina alfa ₁ - Antichimotrypsina c ₁ -stabitore -stabitore haptoglobin antitrombiniii alfa ₁ -Lipoproteina Albumina e IgA. ¹ Ogni fiala di prolastina (alfa) contiene la quantità etichettata di alfa funzionalmente attiva ₁ -Pi in milligrammi per fiala (mg/fiala) determinata dalla capacità di neutralizzare l'elastasi pancreatica suina. ¹ La prolastina (alfa) non contiene alcun conservante e deve essere somministrata dalla via endovenosa.

Riferimenti

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: preparazione e proprietà di alfa ₁ -Inibitore della proteinasi Concentrati dal plasma umano. Vox cantava 48 (6): 333-42 1985.

Usi per la prolastina

Alfa congenita ₁ -A carenza di antitripsina

Alfa ₁ -Proteinasi inibitore (umano) La prolastina (alfa) è indicata per la terapia cronica sostitutiva degli individui con carenza congenita di alfa ₁ -Pi (Alpha ₁ -Attritipsina carenza) con enfisema panacinare clinicamente dimostrabile. Studi clinici e biochimici hanno dimostrato che con tale terapia è possibile aumentare i livelli plasmatici di alfa ₁ -Pi e quei livelli di alfa funzionalmente attiva ₁ -PI nel fluido di rivestimento epiteliale polmonare sono aumentati proporzionalmente. _18-20 Come alcuni individui con alfa ₁ -Il carenza di antitripsina non continuerà a sviluppare enfisema panacinare solo quelli con evidenza di tale malattia dovrebbero essere considerati per la terapia cronica sostitutiva con prolastina (alfa). ²² Soggetti con i fenotipi PIMZ o PIMS di alfa ₁ -a carenza di antitripsina non dovrebbe essere considerata per il trattamento in quanto sembrano essere a poco a rischio di enfisema panacinare. ²² I dati clinici non sono disponibili per gli effetti a lungo termine derivati ​​dalla terapia cronica sostitutiva di individui con alfa ₁ -a carenza di antitripsina con prolastina (alfa). Fino ad oggi solo soggetti adulti hanno ricevuto prolastina (alfa).

La prolastina (alfa) non è indicata per l'uso in pazienti diversi da quelli con pinzatura (nulla) o PI (null) (null) fenotipi.

Dosaggio per prolastina

Solo per uso endovenoso

Ogni bottiglia di inibitore dell'alfa1-proteinasi (umana) prolastina (alfa) ha l'attività funzionale determinata dall'inibizione dell'elastasi pancreatica suina ¹ dichiarato sull'etichetta della bottiglia.

Il livello di soglia di alfa ₁ -Pi nel siero ritenuto che fornisca un'adeguata attività anti-elastasi nel polmone di individui con alfa ₁ -Attitripsina carenza è di 80 mg/dl (basata su standard commerciali per alfa ₁ -Pi test immunologico). ¹²¹⁵¹⁷ Tuttavia, saggi di alfa ₁ -PI basato sugli standard commerciali misura l'attività antigenica dell'alfa ₁ -Pi mentre il valore di potenza etichettato di alfa ₁ -PI è espressa come attività funzionale effettiva, ovvero la capacità effettiva di neutralizzare l'elastasi pancreatica suina. Poiché l'attività funzionale può essere inferiore ai livelli sierici di attività antigenica di alfa ₁ -PI determinato l'uso di saggi immunologici commerciali potrebbe non riflettere accuratamente l'alfa funzionale effettiva ₁ -Pi livelli. Pertanto, sebbene possa essere utile monitorare i livelli sierici di alfa ₁ -PI In individui che ricevono prolastina (alfa) utilizzando saggi commerciali attualmente disponibili sui risultati dell'attività antigenica di questi test non devono essere utilizzati per determinare il dosaggio terapeutico richiesto.

Il dosaggio raccomandato di prolastina (alfa) è di 60 mg/kg di peso corporeo somministrato una volta alla settimana. Questa dose ha lo scopo di aumentare e mantenere un livello di alfa funzionale ₁ -Pi nel rivestimento epiteliale del tratto respiratorio inferiore che fornisce un'adeguata attività anti-elastasi nel polmone di individui con alfa ₁ -a carenza di antitripsina.

Alfa ₁ -Lo della protastina (alfa) dell'inibitore della proteinasi (alfa) può essere somministrata ad un tasso di 0,08 ml/kg/min o superiore e deve essere somministrata per via endovenosa. Il dosaggio raccomandato di 60 mg/kg richiede circa 30 minuti per infondere.

I prodotti farmaceutici parenterali devono essere ispezionati visivamente per il particolato e lo scolorimento prima della somministrazione ogni volta che la soluzione e il permesso del contenitore.

La sicurezza ed efficacia nei pazienti pediatrici non è stata stabilita.

Ricostituzione

Trasferimento sotto vuoto

Nota: la tecnica asettica deve essere seguita attentamente. Tutti gli aghi e le cime della fiala che entreranno in contatto con il prodotto da somministrare tramite il percorso endovenoso non dovrebbero entrare in contatto con nessuna superficie non ste unrile. Eventuali aghi contaminati devono essere scartati posizionando in un contenitore a prova di foratura e è necessario utilizzare nuove apparecchiature.

1. Dopo aver rimosso tutti gli oggetti dalla scatola scaldare l'acqua sterile (diluente) a temperatura ambiente (25 ° C 77 ° F).
2. Rimuovere le tocche di lancio di plastica da ogni fiala (Fig. A). Pulisci le cime della fiala (tappi grigi) con tampone alcolica e lascia asciugare la superficie. Dopo la pulizia non consentire a nulla di toccare il tappo in lattice (gomma).
3. Rimuovere con cura la guaina di plastica dall'estremità corta dell'ago di trasferimento. Inserire l'ago esposto nella fiala diluente al mozzo (Fig.B).
4. Afferrare con cura la guaina dell'altra estremità dell'ago di trasferimento e torcere per rimuoverlo.
5. Invertire la fiala diluente e inserire l'ago attaccato nella fiala di concentrato con un angolo di 45 ° (Fig. C). Ciò dirigerà il flusso di diluente contro la parete della fiala concentrata e minimizzerà la schiuma. Il vuoto attirerà il diluente nella fiala concentrata.
6. Rimuovere la bottiglia diluente e trasferire l'ago (Fig. D).
7. Twiring delicatamente la bottiglia di concentrato fino a quando la polvere non è completamente sciolta (Fig. E). La fiala dovrebbe quindi essere ispezionata visivamente per il particolato e lo scolorimento prima della somministrazione.
8. Pulisci la parte superiore della fiala dell'inibitore alfa1-proteinasi ricostituita (umano) prolastina (alfa) con tampone di alcol e lascia asciugare la superficie.
9. Collegare l'ago del filtro (dal pacchetto) alla siringa sterile. Rilevare la soluzione di prolastina (alfa) nella siringa attraverso l'ago del filtro (Fig. F).
10. Rimuovere l'ago del filtro dalla siringa e sostituire con un ago di iniezione appropriato per la somministrazione. Scartare l'ago del filtro in un contenitore a prova di foratura.
11. Il contenuto di più di una bottiglia di prolastina (alfa) può essere disegnato nella stessa siringa prima della somministrazione. Se viene utilizzata più di una bottiglia di prolastina (alfa), ritira il contenuto dalle bottiglie usando la tecnica asettica. Metti il ​​contenuto in un contenitore di somministrazione (minibag di plastica o bottiglia di vetro) usando una siringa. * Evita di spingere un I.V. La somministrazione ha messo Spike nel tappo del contenitore del prodotto in quanto ciò è noto per forzare il tappo nella fiala con una conseguente perdita di sterilità.

Numerosi fattori al di fuori del nostro controllo potrebbero ridurre l'efficacia di questo prodotto o addirittura comportare un effetto negativo a seguito del suo utilizzo. Questi includono un'archiviazione e la gestione impropri del prodotto dopo che ha lasciato le nostre mani Metodo di somministrazione di somministrazione e differenze biologiche nei singoli pazienti. A causa di questi fattori, è importante che questo prodotto sia immagazzinato correttamente che le direzioni siano seguite attentamente durante l'uso e che il rischio di trasmettere virus sia attentamente valutato prima che il prodotto venga prescritto.

*Per un paziente di peso medio (circa 70 kg) il volume necessario supererà il limite di una siringa.

Come fornito

Alfa1-Proteinase Inhibitor (Human) Prolastin (alpha) is supplied in the following single use vials with the total alpha ₁ -PI Attività funzionale nei milligrammi indicati sull'etichetta di ogni fiala. Viene fornito un volume adatto di acqua sterile per l'iniezione USP.

Magazzinaggio

La prolastina (alfa) deve essere immagazzinata a temperature non per superare i 25 ° C (77 ° F). Il congelamento dovrebbe essere evitato poiché potrebbe verificarsi la rottura della bottiglia diluente.

Riferimenti

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: preparazione e proprietà di alfa ₁ -Inibitore della proteinasi Concentrati dal plasma umano. Vox cantava 48 (6): 333-42 1985.

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18. Dati in archivio.

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22. Cohen AB: svelare i misteri di Alpha ₁ -a carenza di antitripsina. N Engl J con 314 (12): 778-9 1986.

Talecris Biotherapeutics Inc. Research Triangle Park NC 27709 USA. Data di revisione FDA: N/A

Effetti collaterali per la prolastina

La somministrazione terapeutica dell'inibitore alfa1-proteinasi (umano) prolastina (alfa) 60 mg/kg a settimana è stata dimostrata ben tollerata. Negli studi clinici sono state osservate sei reazioni con 517 infusioni di prolastina (alfa) o 1,16%. Nessuna delle reazioni era grave. ¹⁸ Le reazioni avverse riportate includevano la febbre ritardata (aumento della temperatura massima era di 38,9 ° C che si risolveva spontaneamente per oltre 24 ore) che si verificano fino a 12 ore dopo il trattamento (NULL,77%) della testa di luce (NULL,19%) e vertigini (NULL,19%). ¹⁸ Leucocitosi transitoria lieve e anemia diluizione diverse ore dopo l'infusione. ¹⁸ Dall'ingresso del mercato Rapporti occasionali di altri sintomi simili all'influenza reazioni allergiche freddo si raffredda la tachicardia eruzione di dispnea e raramente ipotensione sono stati anche ricevuti. Sono stati anche riportati rari casi di aumento transitorio della pressione sanguigna o ipertensione e dolore toracico.

Interazioni farmacologiche per la prolastina

Nessuna informazione fornita.

Riferimenti

18. Dati in archivio.

Avvertimenti for Prolastin

Poiché questo prodotto è realizzato con sangue umano, può comportarsi il rischio di trasmettere agenti infettivi, ad es. virus e teoricamente l'agente Creutzfeldt-Jakob (CJD). Il rischio che tali prodotti trasmettano un agente infettivo è stato ridotto screenando i donatori plasmatici per una precedente esposizione a determinati virus testando la presenza di alcune infezioni virus attuali e inattivando e/o rimuovendo alcuni virus. Nonostante queste misure tali prodotti possono ancora potenzialmente trasmettere la malattia. Esiste anche la possibilità che possano essere presenti agenti infettivi sconosciuti in tali prodotti. Gli individui che ricevono infusioni di prodotti ematici o plasmatici possono sviluppare segni e/o sintomi di alcune infezioni virali, in particolare l'epatite C. Tutte le infezioni pensate da un medico che potrebbero essere state trasmesse da questo prodotto dovrebbero essere segnalate dal medico o da altri operatori sanitari a Talecris Biothetheutics Inc. [1-800-520-2807].

Il medico dovrebbe discutere i rischi e i benefici di questo prodotto con il paziente prima di prescriverlo o somministrarlo a un paziente.

Alfa ₁ -Inibitore della proteinasi (umana) Prolastina (alfa) è stata trattata con la soluzione a 60 ° C per 10 ore al fine di ridurre il potenziale per la trasmissione di agenti infettivi. ¹ Non sono stati registrati casi di epatite né l'epatite B o l'epatite C è stato registrato fino ad oggi negli individui che ricevono prolastina (alfa). ¹⁸ Tuttavia, poiché tutti gli individui hanno ricevuto profilassi contro l'epatite B, in questo momento non è possibile trarre conclusioni per quanto riguarda la potenziale trasmissione del virus dell'epatite B.

Precauzioni for Prolastin

Generale

1. Amministrare entro 3 ore dalla ricostituzione. Non refrigerare dopo la ricostituzione.
2. Somministrare solo per via endovenosa.
3. Come per qualsiasi soluzione colloide, ci sarà un aumento del volume plasmatico a seguito della somministrazione endovenosa dell'inibitore dell'alfa1-proteinasi (umana) prolastina (alfa). ²³ Attenzione dovrebbe quindi essere utilizzata nei pazienti a rischio di sovraccarico circolatorio.
4. La prolastina (alfa) dovrebbe essere somministrata da sola senza miscelare con altri agenti o soluzioni di diluizione.
5. L'amministrazione del prodotto e la gestione degli aghi devono essere eseguite con cautela. La foratura percutanea con un ago contaminato da sangue può trasmettere virus infettivi tra cui l'HIV (AIDS) ed epatite. Ottenere cure mediche immediate se si verificano lesioni.

Posizionare gli aghi nel contenitore Sharps dopo un singolo utilizzo. Scartare tutte le attrezzature tra cui qualsiasi prodotto di prolastina ricostituita (alfa) secondo le procedure biohazard.

Mutagenesi della carcinogenesi compromissione della fertilità

Non sono stati condotti studi a lungo termine sugli animali per valutare la mutagenesi della carcinogenesi o la compromissione della fertilità.

Categoria di gravidanza c

Studi di riproduzione degli animali non sono stati condotti con inibitore dell'alfa1-proteinasi (umano) prolastina (alfa) W. Inoltre, non è noto se la prolastina (alfa) può causare danni fetali quando somministrata a una donna incinta o può influire sulla capacità di riproduzione. La prolastina (alfa) dovrebbe essere somministrata a una donna incinta solo se chiaramente necessario.

Madri infermieristiche

Non è noto se la prolastina (alfa) sia escreta nel latte umano. Poiché molti farmaci vengono escreti nella cautela del latte umano dovrebbe essere esercitata quando la prolastina (alfa) viene somministrata a una donna di cura.

Uso pediatrico

La sicurezza e l'efficacia nella popolazione pediatrica non sono state stabilite.

Riferimenti

18. Dati in archivio.

23. Finlayson JS: Prodotti di album. HEMOST TRomb semin 6 (2): 85-120 1980. 08937789 (Rev. gennaio 2005)

cose da fare a Melbourne, Australia

Informazioni per overdose per la prolastina

Nessuna informazione fornita.

Controindicazioni per la prolastina

Gli individui con carenze selettive delle IgA che hanno conosciuto l'anticorpo contro le IgA (anticorpo anti-IGA) non dovrebbero ricevere la prolastina (alfa) dell'inibitore alfa1-proteinasi (alfa) poiché questi pazienti possono sperimentare reazioni gravi tra cui l'anafilassi all'IGA che può essere presente.

Farmacologia clinica for Prolastin

Alfa ₁ -a carenza di antitripsina è un ereditario cronico di solito fatale Recessivo autosomico disturbo in cui una bassa concentrazione di alfa ₁ -Pi (Alpha ₁ -antitrypsin) è associato a un enfisema panacinare grave lentamente progressivo che più spesso si manifesta nella terza a quarta decenni di vita. ^2-9 [Sebbene i termini alfa ₁ - inibitore della proteinasi e alfa ₁ -Antitripsina sono usate in modo intercambiabile nella letteratura scientifica il disturbo ereditario associato a una riduzione del livello sierico di alfa ₁ -PI is conventionally referred to as alpha ₁ - Carenza di antitrypsina mentre la proteina carente viene definita inibitore dell'alpha1 proteinasi ¹⁰ ]. L'enfisema è in genere peggiore nelle zone polmonari inferiori. ⁴⁸⁹ La patogenesi dello sviluppo dell'enfisema nell'alfa ₁ -Il carenza di antisina non è ben compresa in questo momento. Si ritiene tuttavia che sia dovuto a un cronico Biochimico Lo squilibrio tra elastasi (un enzima in grado di degradare i tessuti di elastina rilasciati dalle cellule infiammatorie principalmente neutrofili nel tratto respiratorio inferiore) e alfa ₁ -PI (the principal inhibitor of neutrophil elastase) which is deficient in alpha ₁ -Ampetitipsina. ^11-15 Di conseguenza si ritiene che le strutture alveolari non siano protette dall'esposizione cronica all'elastasi rilasciata da un carico cronico di basso livello di neutrofili nel tratto respiratorio inferiore che si traduce nel progressivo degrado dei tessuti di elastina. ^11-15 L'eventuale risultato è lo sviluppo dell'enfisema. Epatite neonatale con colestatico ittero appare in circa il 10% dei neonati con alfa ₁ -a carenza di antitripsina. ¹⁵ In alcuni adulti alfa ₁ - La carenza di antitripsina è complicata dalla cirrosi. ¹⁵

Un gran numero di varianti fenotipiche di alfa ₁ -Attiripsina Carenza esiste. ¹⁵ Gli individui più gravemente colpiti sono quelli con la variante della pizzica tipicamente caratterizzata da alfa ₁ -PI serum levels 35%normal. ¹⁵ Studi epidemiologici su individui con vari fenotipi di alfa ₁ -Attitripsina carenza ha dimostrato che gli individui con livelli sierici endogeni di alfa ₁ -PI 50 mg/dL (based on commercial stEards) have a risk of 80% of developing enfisema over a lifetime. ^3-68916 Tuttavia individui con alfa endogena ₁ -PI levels 80 mg/dL in generale non manifestano un aumentato rischio di sviluppo di enfisema al di sopra del rischio di background della popolazione generale. ⁵¹⁵ Da queste osservazioni si ritiene che il livello di soglia di alfa ₁ -PI in the serum required to provide adequate anti-elastase activity in the lung of individuals with alpha ₁ -Attitripsina La carenza è di circa 80 mg/dL (basata su standard commerciali per il test immunologico di Alpha ₁ -PI). ¹²¹⁵¹⁷

In studi clinici sull'alfa ₁ -Proteinasi inibitore (umano) Prolastina (alfa) 23 soggetti con la variante della pizzico di carenza congenita di alfa ₁ -Ittritipsina carenza e documentazione della malattia polmonare distruttiva ha partecipato a uno studio sulla terapia di sostituzione acuta e/o cronica con prolastina. ¹⁸ Il recupero medio in vivo di alfa ₁ -PI was 4.2 mg (immunologic)/dL per mg (functional)/kg body weight administered. ¹⁸¹⁹ L'emivita di Alpha ₁ -PI in vivo was approximately 4.5 days. ¹⁸¹⁹ Sulla base di queste osservazioni è stato sviluppato un programma di terapia sostitutiva cronica. Diciannove dei soggetti in questi studi hanno ricevuto terapia sostitutiva di prolastina (alfa) 60 mg/kg di peso corporeo una volta a settimana per un massimo di 26 settimane (media 24 settimane di terapia). Con questo programma di terapia sostitutiva livelli ematici di alfa ₁ -PI were maintained above 80 mg/dL (based on the commercial stEards for alpha ₁ -Pi test immunologico). ^18-20 Entro poche settimane dall'inizio di questo programma studi di lavaggio broncoalveolare hanno dimostrato livelli significativamente aumentati di alfa ₁ -PI E functional antineutrophil elastase capacity in the epithelial lining fluid of the lower respiratory tract of the lung as compared to levels prior to commencing the program of chronic replacement therapy with Alfa ₁ -Inibitore della proteinasi (umano) prolastina (alfa). ^18-20

Tutti e 23 le persone che hanno partecipato alle indagini sono state immunizzate con vaccino contro l'epatite B e hanno ricevuto una singola dose di immunoglobulina (umana) (umana) epatite B all'ingresso nelle indagini. Sebbene non siano stati presi altri passi per prevenire l'epatite né l'epatite B né l'epatite non B non si sono verificate in nessuno dei soggetti. ¹⁸¹⁹ Tutti i soggetti sono rimasti sieronegativi per l'anticorpo HIV. Nessuno dei soggetti ha sviluppato alcun anticorpo rilevabile ad alfa ₁ -PI or other serum protein.

Studi clinici controllati a lungo termine per valutare l'effetto della terapia sostitutiva cronica con prolastina (alfa) sullo sviluppo o la progressione dell'enfisema nei pazienti con alfa congenita ₁ -Il carenza di antitripsina non è stata eseguita. Le stime della dimensione del campione richieste da questo raro disturbo e della lenta natura progressiva del decorso clinico sono state considerate impedimenti nella capacità di condurre tale studio. ²¹ Gli studi per monitorare gli effetti a lungo termine continueranno come parte del processo di post-approvazione.

Riferimenti

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ostello a roma

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Informazioni sul paziente per la prolastina

Nessuna informazione fornita. Please refer to the Avvertimenti E PRECAUZIONI sezioni.